Dr. Suat GÜNSEL Girne Üniversitesi Hastanesi İç Hastalıkları Uzmanı Dr. Züleyha ÖZER YAZGAN 17 Nisan Dünya Hemofili Günü dolayısıyla açıklamalarda bulundu.
Hemofili hastalığının, kandaki pıhtılaşmayı sağlayan faktörlerin eksikliği ile ortaya çıkan, kalıtsal bir hastalık olduğunu söyleyen Dr. YAZGAN, “Faktör VIII eksikliği ile ortaya çıkan Hemofili A, Faktör IX eksiliğine bağlı olan ise hemofili B olarak isimlendirilir. Nadir bir kanama bozukluğu olup, genetik geçiş gösteren, çoğunlukla erkek çocukların hasta, kız çocukların taşıyıcı olduğu bir hastalık grubudur. Çok nadiren hasta bir erkek ile taşıyıcı bir kadının evliliğinden doğan kız çocuklarında da hastalık görülebilir.” dedi. Doğumdan itibaren, faktör düzeylerindeki eksiliğin ciddiyetine göre hastalığın klinik bulgu verdiğini belirten YAZGAN, faktör eksiliği ileri düzeyde ise bebeklikten itibaren bulgu vermeye başladığını ifade etti.
Hastalık Genellikle Eklem İçi Ve Kas İçi Kanamalarla Ortaya Çıkar
Hastalığın genellikle eklem içi ve kas içi kanamalarla ortaya çıktığına dikkat çeken Uzman Dr. YAZGAN, “Hafif düzeyde faktör eksiliği olan hemofili hastalarındaki kanamaların, daha ciddi travmalar veya cerrahi girişimler neticesinde gelişmesi nedeniyle tanı daha ileri yaşlarda konabilmektedir.” dedi.
“Erken çocukluk döneminde vücutta kolay morarmalar, özellikle eklem içi ve kas içi kendiliğinden olan kanamaların varlığı, girişimler ya da travma sonrası kanamanın beklenenden uzun sürmesi, hemofiliyi akla getirmelidir.” diyen İç Hastalıkları Uzmanı Dr. Züleyha ÖZER YAZGAN, eklem boşluğuna kanama (hemartroz) ya da kas içi kanamaların (hematom) hastalığın en tipik özelliği olduğunu belirtti. Ağır faktör eksikliği olanların yenidoğan döneminde bulgu verdiğini ve doğum esnasında karşılaşılan travmanın cinsine ve şiddetine bağlı olarak, kafa içi kanama ya da subperiostal kanamalar olabileceğini; orta ve hafif faktör eksikliği olanlarda emekleme-yürüme dönemiyle birlikte eklem içinde kanamalar, ağız içinde kendiliğinden oluşan kanamalar, kas içi kanamaların olmaya başladığını söyleyen Yazgan, hastaların çoğunluğunun, sünnet sonrası durdurulamayan kanama ile tespit edilmekte olduğunu belirtti.
Tekrarlayan Kanamalar Eklemde Sertleşmeye Yol Açabilir
“Ömür boyu süren bir hastalık olması, tedavi maliyetinin yüksekliği ve ciddi komplikasyonlara yol açması nedeniyle hemofili nadir ama oldukça önemli bir hastalıktır.” şeklinde konuşan YAZGAN, tedavinin ise insan kanından elde edilen eksik pıhtılaşma faktörlerinin yerine konulması şeklinde gerçekleştirildiğini söyledi ve uzun dönemde özellikle tekrarlayan eklem içi kanamaların eklemde sertleşmeye (ankiloz) ve kalıcı komplikasyonlara yol açabileceğine dikkatleri çekti.